先天性肝內(nèi)膽管擴張癥的中醫(yī)治療

梁常兵

先天性肝內(nèi)膽管擴張癥的中醫(yī)治療                        
                    
                       山東省臨沂市紅旗醫(yī)院疑難雜病門診       梁常兵
   
     先天性肝內(nèi)膽管擴張癥(Caroli病)是一種染色體隱性遺傳的膽道疾病,主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管囊樣擴張。輕者可無任何臨床癥狀，病變嚴重者可出現(xiàn)腹痛、寒戰(zhàn)發(fā)燒、黃疸三聯(lián)征�，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病的治療主要是切除擴張的膽管或是肝移植。但限于技術(shù)水平和多數(shù)患者的經(jīng)濟承受能力，手術(shù)切除或肝移植往往難以達到預(yù)期的效果。   

     筆者數(shù)十年來診治此病頗多，輒以中藥取效，且絕少復(fù)發(fā)，當然也有一些教訓(xùn)值得吸取。本文試就此談一點自己的看法，掛漏之處尚請醫(yī)林同道和病家不吝指正。
   
一、明確誘因，針對治療
   
    Caroli病雖為先天性疾病,但其何時發(fā)病及是否發(fā)病，則在很大程度上取決于各種誘發(fā)因素的影響。如果沒有足夠的外界不良因素的刺激，這種常染色體隱性遺傳病很可能一輩子都不會表現(xiàn)出來。   
    中醫(yī)學(xué)認為,肝為疲極之本。其病也,多發(fā)于過勞或劇烈的情緒波動之后，或由其他病重傷氣血而誘發(fā)。有的人則發(fā)病于產(chǎn)后或是外科手術(shù)后。
     不同的誘因，其臨床表現(xiàn)及治療方法均有所不同。譬如常年過度勞作所誘發(fā)者，多表現(xiàn)為元氣虧虛或氣血兩虧，并多伴有虛火上炎。治療上常以補中益氣湯、十全大補湯或補脾胃瀉陰火升陽湯為主；而由抑郁或暴怒所致者，則多表現(xiàn)為肝氣不舒或肝血不足、膽氣虛怯。治療上常以逍遙散、補肝湯或陳士鐸堅膽湯為主，如有典型少陽病征象者則予小柴胡湯或柴胡加龍骨牡蠣湯；繼發(fā)于大病之后，或是術(shù)后、產(chǎn)后者，恒以歸脾湯為主方，或酌配活血化瘀之品。
    總之，辨證求因、審因論治是治療本病的根本大法。如果拘泥于幾張死方來套治如此大病，則鮮有獲效者。

二、既可預(yù)防，也能治愈

    雖然大多學(xué)者認為 Caroli病是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例根本無法追尋典型的遺傳家族史，而且臨床證實該病又完全可以治愈，所以不要宥于其“先天性”之名而畏之如虎、坐失治療良機。而應(yīng)稍見端倪即施以有力的治療手段，以求早日解困。
    嘗治一邯鄲秦姓小兒，5歲，2003年春一偶然條件下發(fā)現(xiàn)其患有彌漫性肝內(nèi)膽管擴張。西醫(yī)建議待癥狀較重時予以手術(shù)切除，或是移植肝臟。其家長不愿坐等，碾轉(zhuǎn)來我院求治。視之無所苦，尚活潑，唯反應(yīng)較敏感，面色略顯蒼白，舌淡、體胖、邊有齒印。細詢之下知此子素“膽小”，每遇小事輒惶惶不安，且受驚嚇必欲腹瀉。此脾虛膽怯之證也，予堅膽湯合白術(shù)芍藥散，水煎服，日一劑；另予參苓白術(shù)散研細粉裝膠囊口服，每次2克，日3次。
    治療約2個月，患兒體質(zhì)有所好轉(zhuǎn)，性情也較前“豪放”，超聲提示肝內(nèi)膽管擴張所形成的膽管囊腫較前縮小。前后共服藥7個月，超聲提示：肝內(nèi)外膽管無擴張。迄今5年余，多次超聲檢查均未見異常。
      2001年6月，筆者治山東省平邑縣某醫(yī)院護士華某，女,25歲,產(chǎn)后月余，因上腹疼痛伴發(fā)熱惡寒黃疸少量腹水等，于山醫(yī)附院確診為 Caroli病，后又到301醫(yī)院就診,該院建議肝移植,因療效不確切而作罷。體溫可高達攝氏39度,多在下午2-3點或凌晨1-2點開始發(fā)燒，用退燒藥體溫可降。其發(fā)熱與惡寒交替出現(xiàn),此少陽證也;而發(fā)燒時,顏面烘熱而身欲被覆,胸中時有短氣、窒悶感,且其脈沉取弱,此中氣下陷,陰火下溜也。治宜和解少陽為主,佐以升提中氣、甘溫除熱，予小柴胡湯合補中益氣湯出入。服6劑，發(fā)燒已明顯減輕。后以此方據(jù)證化裁，共服藥100副,體溫一個月內(nèi)持續(xù)正常,脅痛消失;影像學(xué)檢查,肝膽系無異常.遂停藥.   2006年6月隨訪,工作生活完全正常.
        以上案例說明Caroli病是完全可以預(yù)防的，已出現(xiàn)臨床癥狀者也完全可以治愈。當然前提是早發(fā)現(xiàn)、早治療。

三、虛實夾雜，攻補兼施

     Caroli病重癥者主要表現(xiàn)為上腹痛、寒熱、黃疸三大癥，從病機上看多為虛實夾雜。正虛為元氣虛或是氣血虛；邪實則是濕熱壅盛或水濕潴留，或是邪侵少陽、樞機不利。所以治療上多以攻補兼施為宜。
   對Caroli病以腹水、黃疸為主者，可予清熱利濕退黃之茵陳蒿湯合五皮飲加減（陽黃），或是健脾利水之實脾飲合茵陳附子湯出入（陰黃）；而以寒戰(zhàn)發(fā)燒為主者，或予升降散、小柴胡湯、大柴胡湯等（偏實癥者），或予補中益氣湯、補脾胃瀉陰火升陽湯等（偏虛癥者）。對于腹痛、寒熱、黃疸三聯(lián)征畢具者，常需多方并用。如上面提到的華姓患者就是小柴胡湯和補中益氣湯聯(lián)用。
   攻補兼施治療Caroli病的難點是攻邪恐其傷正，扶正慮其戀邪。如黃疸腹水較重者，雖有體倦脈細、舌苔剝脫等氣陰兩傷之象，也不可大劑益氣或驟施陰柔之品，恐其壅氣戀邪耳。此時可仿仲景桂枝二麻黃一湯例，在利濕退黃的基礎(chǔ)上，稍佐益氣養(yǎng)陰，比例以三比一為宜。反之如正氣大虛，幾有陰陽離絕之象者，雖然邪重，不可攻也。然不祛邪則邪阻正路，欲補無門。此時應(yīng)在大劑扶正的基礎(chǔ)上，稍佐疏利之品，比例以三比一甚或五比一為宜。譬如實脾飲，即可將方中的厚樸、木瓜克、木香克、草果、檳榔等減量三分之二。

四、病后調(diào)理，事關(guān)成敗

     對于Caroli病來說，藥物治療只是整個治療過程的一部分。當癥狀消失，甚至影像學(xué)檢查均告正常的情況下，病后調(diào)理就成了不可忽視的一個環(huán)節(jié)。大量臨床病例表明，恰當?shù)纳�活調(diào)攝是根治Caroli病的一大關(guān)鍵。
      一曰調(diào)情志。郁怒傷肝，憂思傷脾。尤其是大病初愈，龍雷之氣雖安而未寧，雖有小的情志波動也可導(dǎo)致肝氣橫逆、克脾犯胃，而肝脾損傷正是誘發(fā)Caroli病的主因之一。所以說適當調(diào)節(jié)情緒，制怒忘憂，才能有效預(yù)防Caroli病的復(fù)發(fā)。
      二曰節(jié)飲食。經(jīng)云：飲食自倍，腸胃乃傷。得此大病之后，消化、吸收功能均極為脆弱。如不節(jié)飲食，尤其是多食肉類食物，必致腸胃運化傳導(dǎo)失職。腸胃傷則后天之本亂，氣血為之不足，肝膽失其條暢。如此一來本病即存有復(fù)發(fā)的可能。
      三曰適寒溫。大病之后的習(xí)慣是趨熱遠寒。但冒寒食冷固所不宜，而重棉忍熱也為所忌。如酷暑之下強忍其熱，必致氣隨汗瀉。本欲勞者溫之，實則益虛其體，經(jīng)云壯火食氣是也，不可不慎。
      四曰慎勞役。Caroli病治愈三年之內(nèi)不可過勞，過勞則必復(fù)。古人于熱病每多強調(diào)食復(fù)，其實勞復(fù)甚于食復(fù)。尤其是部分經(jīng)濟欠發(fā)達的農(nóng)村地區(qū)，生活貧困，飽食肉糜使其復(fù)發(fā)者絕少，超負荷勞動導(dǎo)致復(fù)發(fā)的倒是很多。當然了，強調(diào)“不可過勞”，重點在一個“過”字上，對于普通強度的勞動一般還是可以勝任的。

千秋雪

謝謝分享。拜讀了，學(xué)習(xí)了。

梁常兵

千秋雪 發(fā)表于 2013-12-22 16:59
謝謝分享。拜讀了，學(xué)習(xí)了。

謝謝關(guān)注
請多多指教

梁常兵

中醫(yī)治療肝內(nèi)膽管擴張，顯示了較好的前景

南京陳斌

學(xué)習(xí)。

仁海中西醫(yī)

學(xué)習(xí)。

梁常兵

謝謝關(guān)注

胡不群

遺傳性疾病，有如此療效，實屬難得，非精于醫(yī)理，深于臨床者，何能有此療效！學(xué)習(xí)之余，不禁敬香祝福！

梁常兵

胡不群 發(fā)表于 2014-4-7 11:33
遺傳性疾病，有如此療效，實屬難得，非精于醫(yī)理，深于臨床者，何能有此療效！學(xué)習(xí)之余，不禁敬香祝福！

謝謝胡兄點評。

敬佩胡兄的菩薩心腸

梁常兵

在一定程度上說，“在任何領(lǐng)域里，都沒有失敗的人，之所以失敗，是因為他學(xué)會了放棄。”

不放棄，就有勝算
這病是一種災(zāi)難，而好的中醫(yī)大夫則可以減災(zāi)，甚至除災(zāi)。